La demencia frontotemporal

Se trata de un tipo de demencia que empezó a describirse desde los años 70. Anteriormente se conocía como Enfermedad de Pick. Pero este término sigue usándose para describir la variable conductual está demencia.
Es la segunda causa de demencia en menores de 60 años después de la Enfermedad de Alzheimer.
La duración de la enfermedad es de 7 a 9 años como media, aunque en las variantes de lenguaje suelen durar más- 
Las diferentes variantes de la demencia frontotemporal son tres una que se define por una marcada alteración conductual (agresividad, irritabilidad, apatía, conductas compulsivas) y otras dos que afectan al lenguaje la demencia semántica que su rasgo más definitorio es la pérdida de contenido semántico de las palabras y la afasia progresiva no fluente que se caracteriza por la aparición de un habla telegráfica, agramatical. A continuación ampliaremos información sobre ellas.

Demencia Frontotemporal Variable Conductual 
       Se caracteriza por una aparición temprana de alteraciones en las habilidades ejecutivas (planificación, resolución de problemas, capacidad de inhibición, entre otras). Estos déficit puede venir asociado con alteraciones en cognición social: como dificultad en reconocer emociones en otros, la teoría de la mente (ToM), empatía, conocimiento de normas sociales, razonamiento moral. Un reciente estudio usando dibujos con elementos de ToM, mostraron una asociación entre las habilidades en ToM y la región anterior derecha del lóbulo temporal. Con las Historias de Frith-Happé se asocian con redes que vas desde insula frontal, el lóbulo frontal y las regiones laterales temporales. Así como el déficit en el reconocimiento emocional se asocia con el lóbulo órbito-frontal, el córtex de la ínsula anterior y la amígdala, regiones que se afectan de forma temprana en la DFT y que contiene células von Economo. Este déficit de reconocimiento de emociones puede ir desde el reconocimiento de una expresión en la cara hasta en una melodía musical. Y afecta a todo tipo de emoción por igual. Aunque hay estudio que el déficit en el reconocimiento de emociones en caras lo asocian más a un problema atencional.
Se ha encontrado que los pacientes con DFT son particularmente sensibles a la información periférica/contextual al estudiar el procesamiento y contextualización de la información que viene dada por diferentes fuentes (perceptiva, cognitiva e interoceptiva) que se integran para dar una respuesta adaptativa y que ayuda a valorar los estados emocionales. Esto esta mediado por la intervención de la ínsula anterior, está estructura es muy vulnerable al proceso patológico en la demencia frontal.
Otro rasgo para determinar esta patología son los problemas alimentarios. El aumento de ingesta de alimentos y el deseo incontrolado por los dulces es el rasgo más definitorio. Esto es reflejo de un mal funcionamiento del hipotálamo, así como de las conexiones del cingulado, córtex orbitofrontal y cerebelo. Además de afectar a la salud física del paciente que puede tener problemas como aumento de colesterol, diabetes o de los niveles neuroendocrinos.
En un principio se creía que la memoria estaba relativamente conservada, puede aparecer alteraciones dentro de un contexto de problemas en funciones ejecutivas, es decir de mejora con ayuda semántica en el recuerdo. Pero se ha observado una implicación del hipocampo en algunos pacientes, donde no hay mejora en el reconocimiento. Existen también alteraciones en otros tipos de memoria como en la autobiográfica, además de en aspectos relacionados como el pensamiento sobre el futuro y la imaginación. Se han realizado estudios con memoria espacial y orientación topográfica que se afecta inicialmente en la Enfermedad de Alzheimer (EA), pero en la DFT no se encuentra alteración.

Demencia Semántica (DS) y afasia progresiva primaria no fluente (APnF). 
       Mesulam describió la afasia progresiva primaria en 1982, actualmente este termino se ha desglosado en tres la afasia progresiva primaria fluente, la demencia semántica y la afasia logopénica esta última más relacionada con la EA.
La memoria semántica es un componente de la memoria a largo plazo que representa nuestro conocimiento de las cosas en el mundo y de sus interrelaciones, hechos y conceptos, así como de las palabras y su significado. En la DS, no muestra alteraciones en sus actividades de la vida diaria, con una relativa, buena memoria episódica, autobiográfica, inmediata y de trabajo. El único o principal problema de estos pacientes es pérdida en memoria semántica. A nivel de cerebral se observa en ellos una marcada atrofia, asimétrica, en el polo anterior del lóbulo temporal izquierdo Si la alteración aparece en el polo temporal derecho aparece otro síndrome caracterizado por una alteración selectiva en el reconocimiento de caras y que se conoce como prosopagnosia progresiva.  También asociado a esta alteración en el polo temporal derecho se ha descrito alteración de conducta (como irritabilidad, impulsividad, alteración en el vestir, limitación y fijación de ideas y pérdida de expresión facial), en la DS puede venir asociada con cambios de personalidad.
La APnF es una enfermedad más heterogénea que la DS se caracteriza por un habla vacilante con pausas y distorsiones que puede presentar también bloqueos en el habla, errores fonológicos o déficit sintácticos. La apraxia del habla y el agramatismo se asocia con atrofia en el área de Broca y el cortex insular. Puede confundirse esta variante con la afasia logopénica progresiva que se caracteriza por anomía y errores fonológicos acompañado por una reducción en la capacidad verbal, presentan un habla enlentecido con muchos silencios y que se asocia con la atrofia en el giro angular y en el lóbulo temporal superior y que como hemos comentado se asocia más a la EA. Es importante poder distinguir la causa del problema en el habla por que la EA tiene tratamiento y hay ensayos clínicos desarrollándose para la búsqueda de una cura, mientras que la DFT no tiene tratamiento. En general, una memoria episódica pobre con una cognición social preservada suele asociarse más EA. También los síntomas extrapiramidales ayudan a diferenciar entre las dos demencias, ya que son más frecuentes en la DFT.
Se han encontrado problemas en ToM en estadios temprano de DS y déficit en cognición social en APnF.
DFT síndrome de fenocopia.
Existe un grupo de DFT que no evolucionan en el tiempo, no progresan. Mantienen sus actividades de la vida diaria o no, pero no evolucionan. Muestran una resonancia sin atrofia y PET-FDG (una prueba que mide actividad cerebral), y a nivel cognitivo mantiene su rendimiento cognitivo inicial, con su afectación en funciones ejecutivas. A su muerte, en la autopsia, no se encuentran signos de DFT.

Patología de la DFT 
     Tres grupos han sido identificados. El primero con inclusiones de tau-positiva en el cerebro, se asocia con los cuerpos de Pick, la degeneración corticobasal y la APnF. Se suele acumular en el lóbulo temporal medial. El segundo grupo en su cerebro encontraron proteína 43 (TDP-43) que puede tener diferentes distribuciones a nivel cerebral, la mayoría de DS presenta acumulaciones de TDP-43. El tercer grupo se encuentra acumulación de la proteína FUS, son pacientes de comienzo joven con marcados síntomas neuropsiquiátricos.

REFERENCIA 
Sivasathiaseelan, H., Marshall, C. R., Agustus, J. L., Benhamou, E., Bond, R. L., van Leeuwen, J., Hardy, C., Rohrer, J. D., & Warren, J. D. (2019). Frontotemporal Dementia: A Clinical Review. Seminars in neurology39(2), 251–263. https://doi.org/10.1055/s-0039-1683379
 Hodges, J. R., & Piguet, O. (2018). Progress and Challenges in Frontotemporal Dementia Research: A 20-Year Review. Journal of Alzheimer’s disease : JAD62(3), 1467–1480. https://doi.org/10.3233/JAD-171087.

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